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病例：女，19岁，主因发作性手足舞蹈9年。患者9年前由静到动时出现发作性手足舞蹈，心里明白，偶有跌倒，持续数秒钟缓解，月经前频繁，5-10次/月，一直未诊治。既往体键，其母亲9岁时有发作性一侧肢体发僵，心里明白，持续3-4秒钟后缓解，2-3月发作一次，未诊治，30岁后自行停止。查体：神经系统检查无阳性体征。辅助检查：常规生化检查正常，头颅MRI:正常。脑电图：正常。诊断为发作性运动诱发性肌张力障碍，予卡马西平0.1/日口服后，症状消失。
讨论：发作性运动诱发性运动障碍（paroxymal kine—sigenic dyskinesia，PKD）是一种反复发作的、以突然运动诱发出现肌张力障碍、舞蹈、手足徐动、投掷动作等运动增多症状为特征的运动障碍性疾病[1]。PKD好发年龄为5-15岁，男性多见，男与女比例为2-4:1［2］。
分为家族性、和继发性2种类型，原发性多为家族性，遗传方式大多为常染色体显性遗传,本例患者有家族史,各项检查均正常，为原发性；继发性PKD可见于多发性硬化、脑血管病、脑外伤、甲状腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能低下、糖尿病、低血糖及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染等。发作前多无先兆，少数患者可有肢体发麻、发凉、紧箍感、沉重感等。多在突然改变姿势、运动方向或力量负荷时发生，静止状态下突发的自主动作是本病最重要的诱发因素，如起立、迈步、转身、举手、耸肩等，也可由惊吓、恐惧、焦虑、兴奋、精神紧张、过度换气等非特异性因素诱发。发作时患者意识始终清醒，持续时间多不超过1分钟，发作间期完全正常。脑电图、神经影像学检查大多正常，个别脑电图可见局灶性痫性放电。虽然PKD发作频繁，但该病对药物的反应良好，小剂量就能取得好的治疗效果。首选抗癫痫药物，应用最广泛的是卡马西平和苯妥英钠，拉莫三嗪、奥卡西平、妥吡酯也有较好效果，本例对卡马西平有较好疗效。该病呈良性过程，有自限性，随年龄增长发作频率趋于减少或停止[4]。该患者母亲既是如此。
参 考 文 献
[1]张丽萍，陈眉，黄晓明，发作性运动诱发性舞蹈指痉症国内文献报道216分析［J］中国神经精神疾病杂志，2007，38：571-579.
[2]Nagamitsu S，Matsuishi T，Hashimoto K．et a1．Multieenter study of parexysmal dyskinesias in Japan—clinical and pedi-gree analysis[J]．Mov Disord．1999，14(4)：658-663．
[3]Ohmori,ohtsuka Y，ogino T，et a1．The relationship betweenparoxysmal kinesigenic choreoathetosis arld epilepsy[J]． Neu—ropediatrics•2002，33(1)115—20．
[4]Is]Tsai JD，Chou IC．Tsai FJ。et a1．a“l manifestation and carbamazepinetreatmmlt of patients with paroxysmal kinesigerIic choreoathetosisFJ-]．ActsPaediatrTaiwan，2002，46(3)：138-142．
