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患者，女，59 岁，主因间断胸闷30 年加重1 月，于2011 年8 月5 日入院。入院前30 年前在剧烈活动或劳累时出现胸闷、气喘，无胸痛、晕厥，休息后可缓解，未诊治。近1 个月以来，胸闷发作较前频繁，行走过快或上楼梯即可诱发胸闷、气喘，严重时伴大汗、呼吸困难，无胸痛及肩背部、上肢放射痛，无黑朦、晕厥，每次发作经休息1～2 小时可缓解，未服用药物治疗。既往有“萎缩性胃炎”史30 年。否认“高血压病”和“糖尿病”史。否认抽烟、喝酒等不良嗜好，否认家族遗传病。查体：P：78 次/分， BP：120/70 mmHg 神志清晰，精神尚可，呼吸平稳，营养中等，表情自如，发育正常，自主体位，应答流畅，查体合作。全身皮肤无黄染，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结无肿大，头颅无畸形，巩膜无黄染、眼球无突出、瞳孔等大等圆、对光反射灵敏，听力正常、外耳道无分泌物、耳廓、乳突无压痛鼻中隔无偏曲、鼻翼无扇动、鼻窦区无压痛口唇红润光泽、口腔无特殊气味、伸舌居中、扁桃体无肿大、腮腺正常。颈软，甲状腺未及肿大，胸廓无畸形，双肺叩诊清音，听诊呼吸音清。心前区无隆起，心界不大，心率78 次/分，律齐。腹部平软，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音3 次/分。肛门及生殖器未检，四肢脊柱无畸形，活动自如，神经系统检查(－)。实验室检查：cTnT：<0.003 ng/ml；NT-proBNP：126.3 pg/ml；均正常，心电图：未见ST-T改变。。入院后给予抗血小板、扩张冠状动脉、调血脂等综合治疗。
心超提示：冠状动脉肺动脉瘘（细束分流）；冠脉CT可见： 左冠状动脉主干、左前降支和主要分支、左旋支、右冠状动脉及其主要分支显示良好。左主干及LAD近段明显增粗扩张，邻近可见扩张扭曲血管影与LAD相通，肺动脉未见明确显影；余各段冠脉未见明显异常。 肝脏低密度灶。提示：左主干及左前降支瘤样扩张伴邻近侧枝血管（左前降支-肺动脉能），2011-08-09在局麻下行冠脉造影术，术中见左主干粗大；左前降支近段可见粗大迂曲瘘管（至肺动脉可能性大），前降支中段心肌桥，收缩期管腔受压30%；左回旋支细小，未见明显狭窄，右冠管壁光滑，未见明显狭窄。该患者转心外科，给予外科瘘管结扎术后治愈。
2 讨论
冠状动脉-肺动脉瘘为一种少见的先天性血管畸形，临床上无明显特征性表现，多数行冠脉造影意外地被检出，有文献报告其于冠造人群检出率为0.18～055%[1]。本患者有心肌缺血症状，并于心超及冠脉造影高度怀疑存在先天性冠状动脉-肺动脉瘘，经外科手术证实，并治愈。冠状动脉-肺动脉瘘的临床表现，因瘘道大小不同而不同，因冠状动脉及肺动脉压力差，如瘘道较大，则分流量较大，出现冠状动脉窃血而出现心肌缺血、缺氧症状，可表现为典型心绞痛症状，如瘘道较小，则分流量较小，可无临床症状，但随着患者年龄增大，心脏代偿能力下降，或血压升高，冠状动脉及肺动脉压力差增大，瘘道增大，而表现出心肌缺血症状。针对冠状动脉-肺动脉瘘如分流量小无临床症状，则可无需治疗，如分流量较大引起临床症状，可行外科瘘管结扎术或内科带膜支架介入治疗。
参考文献
[1] yamanaks d.hobbsre coronary artery anomalies in 126195 patients under going coronary anteriography[J]. cachet cartiovasc diagn,1990,21:28.
